cystische Fibrose / mystische Fibrose / Mukoviszidose (CF)

Die Muskoviszidose oder zysitsche Fibrose (CF) ist die häufigste genetisch bedingte Erkrankung (ca 1:2000 in Mitteleuropa). Sie wird autosmal rezessiv vererbt, d.h. die Eltern sind klinisch gesund, aber beide Erbträger. Bei Erkrankung besteht eine Defekt des Chloridkanals (CFTR), d.h. vorwiegend Schleimhautzellen können keine Chloridionen transposrtieren, was zu einer veränderten Sekretzusammensetzung führt, betroffen: – in der Lunge wird ein zähes Sekret gebildet, […]

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